I principali sintomi motori della malattia di Parkinson
I principali sintomi della malattia di Parkinson sono il tremore a riposo, la rigidità, la bradicinesia (lentezza dei movimenti automatici) e, in una fase più avanzata, l’instabilità posturale (perdita di equilibrio); questi sintomi si presentano in modo asimmetrico (un lato del corpo è più interessato dell’altro). Il tremore non è presente in tutti i pazienti.
Tremore a riposo
Il tremore associato al morbo di Parkinson ha una manifesta caratteristica: prende la forma di un movimento ritmico in cui è possibile individuare 4-6 battiti al secondo. Potrebbe colpire il pollice e l’indice, spesso inizialmente solo in una mano, sebbene a volte un piede o la bocca siano le prime parti colpite. È molto evidente quando la mano è ferma o la persona si trova sotto stress. Ad esempio il tremore potrebbe diventare più pronunciato pochi secondi dopo che le mani si sono appoggiate sul tavolo. Il tremore di solito scompare durante il sonno o migliora con movimenti intenzionali.
Rigidità
La rigidità, o resistenza al movimento, colpisce la maggior parte delle persone con il morbo di Parkinson. Il principio più importante del movimento del corpo è che tutti i muscoli hanno un muscolo opposto: il movimento è possibile non solo perché un muscolo diventa più attivo, ma perché l’opposto si rilassa.
Nel morbo di Parkinson la rigidità si avverte quando, in risposta ai segnali dal cervello, il delicato equilibrio muscolare è disturbato. I muscoli rimangono costantemente tesi e contratti, cosicché la persone avverte dolore o si sente irrigidita e debole.
La rigidità diventa evidente quando un’altra persona cerca di muovere il braccio del paziente, che si muoverà solo con movimenti a scatti o brevi.
Lentezza dei movimenti (bradicinesia ed acinesia)
La bradicinesia è un rallentamento nell’esecuzione dei movimenti e dei gesti, mentre l’acinesia è una difficoltà ad iniziare i movimenti spontanei. Gran parte dei pazienti è consapevole della bradicinesia in quanto rende molto lenti anche i movimenti più semplici. Può interferire con la maggior parte delle attività della vita quotidiana, come lavarsi, vestirsi, camminare, passare da una posizione all’altra (per esempio da seduti ad in piedi), girarsi nel letto. Si evidenzia facendo compiere al soggetto alcuni movimenti di manualità fine, che risultano più impacciati, meno ampi e più rapidamente esauribili per cui, con la ripetizione, diventano quasi impercettibili.
Sintomi correlati alla bradicinesia sono:
– la modificazione della grafia, che diventa più piccola (micrografia);
– la scialorrea (aumento della quantità di saliva in bocca), dovuta ad un rallentamento dei muscoli coinvolti nella deglutizione;
– la ridotta espressione del volto (ipomimia).
Disturbo dell'equilibrio
Si presenta più tardivamente nel corso della malattia ed è un sintomo che coinvolge “l’asse del corpo”; è dovuto a una riduzione dei riflessi di raddrizzamento, per cui il soggetto non è in grado di correggere spontaneamente eventuali squilibri.
Si può evidenziare quando la persona cammina o cambia direzione durante il cammino. La riduzione di equilibrio è un fattore di rischio per le cadute a terra. Durante la visita, è valutabile verificando la capacità di correggere una spinta all’indietro. I disturbi dell’equilibrio non rispondono alla terapia dopaminergica. La fisiochinesiterapia, dunque, diventa un intervento importante per la gestione del disturbo.
Disturbo del cammino
Si osserva una riduzione del movimento pendolare delle braccia (in genere più accentuato da un lato), una postura fissa in flessione e un passo più breve. Talvolta il paziente tende a strascicare i piedi a terra e ad accelerare il passo, come se inseguisse il proprio baricentro, per evitare la caduta. In questo modo la camminata diventa simile ad una corsa a passo molto breve.
Durante il cammino, in alcuni casi, possono verificarsi episodi di blocco motorio improvviso (“freezing gait” o congelamento della marcia) in cui i piedi del soggetto sembrano incollati al pavimento. Il fenomeno si può manifestare come un’improvvisa impossibilità ad iniziare la marcia o a cambiare la direzione.
Il freezing è una causa importante di cadute a terra, per questo è importante riconoscerlo. Questa difficoltà può essere superata adottando alcuni “trucchi”, quali alzare le ginocchia, come per marciare o per salire le scale oppure considerare le linee del pavimento come ostacoli da superare. Anche l’utilizzo di un ritmo verbale, come quello che si utilizza durante la marcia militare, può risultare utile. Il “freezing” della marcia non si manifesta salendo le scale o camminando in acqua. Alcune tecniche riabilitative prendono spunto da ciò per rieducare al passo il paziente.
Postura Curva
Il tronco è flesso in avanti, le braccia sono flesse e mantenute vicino al tronco, anche le ginocchia sono flesse. Questo atteggiamento è detto “camptocormia”. A volte si manifesta un atteggiamento posturale detto “sindrome di Pisa”, in cui il tronco pende da un lato.
Sintomi "non motori"
Nella malattia di Parkinson si possono presentare anche fenomeni non motori. Si evidenziano più spesso nelle fasi iniziali della malattia e con frequenza massima in quelle più avanzate.
Cambiamenti nel linguaggio
Circa la metà di tutti i pazienti hanno problemi di linguaggio. Potrebbero parlare troppo piano o in tono monotono, esitare prima di parlare, pronunciare in modo confuso o ripetere le parole, parlare troppo velocemente. Un logopedista potrebbe riuscire ad aiutare i pazienti a ridurre alcuni di questi problemi. In alcuni casi, si osserva una sorta di balbuzie che può rendere difficile la comprensione. La costante esecuzione degli esercizi per la riabilitazione del linguaggio (logoterapia) può sortire effetti molto buoni.
Eccessiva presenza di saliva in bocca
La saliva può accumularsi in bocca se il movimento automatico di deglutizione è ridotto. In questo modo, può verificarsi una perdita di saliva (scialorrea), legata ad una ridotta deglutizione e non ad un aumento della produzione di saliva. Come nel caso della disfagia, questo sintomo può essere pericoloso in quanto se la saliva, invece di essere deglutita, viene aspirata nei polmoni può essere causa di polmoniti ab ingestis (da aspirazione). La scialorrea può essere trattata con tossina botulinica con buoni risultati.
Stipsi
La funzionalità gastro-intestinale può essere rallentata in tutte le fasi della malattia, sia all’esordio che nelle fasi più avanzate. La stipsi rappresenta proprio uno dei sintomi non motori che si possono presentare anni prima della comparsa dei sintomi motori.
Disturbi urinari
Si manifestano generalmente con un aumento della frequenza minzionale (necessità di urinare spesso). Ciò avviene sia perché la vescica non si svuota completamente dopo la minzione, sia perché lo stimolo a urinare viene avvertito anche quando la vescica non è ancora piena. Possono anche verificarsi disturbi quali ritardo nell’iniziare la minzione o lentezza nello svuotare la vescica.
Disfunzioni sessuali
Il desiderio sessuale (libido) può ridursi o aumentare (ma anche restare invariato). Le modificazioni della libido possono manifestarsi per motivi psicologici e/o per effetti farmacologici. Negli uomini la difficoltà a raggiungere l’erezione o l’impossibilità a mantenerla possono far parte del quadro clinico della malattia.
Disturbi della pressione arteriosa
La pressione arteriosa può essere alterata. Possono manifestarsi episodi d’ipotensione arteriosa durante la posizione eretta e d’ipertensione arteriosa durante la posizione sdraiata. Il cambio di posizione da “sdraiato/seduto” a “in piedi” può determinare episodi di caduta pressoria cioè di “ipotensione ortostatica”. In molti pazienti l’ipotensione ortostatica non necessita di alcuna terapia farmacologica, ma solo di alcune misure pratiche quali sdraiarsi con le gambe sollevate, indossare calze elastiche, mobilizzare le gambe, bere molta acqua. Nei casi più gravi occorre utilizzare farmaci che aumentano la ritenzione di sodio con conseguente ritenzione di liquidi e, quindi, aumento della pressione arteriosa.
Problemi cutanei e sudorazione
Le manifestazioni sono molteplici e comprendono cute secca o seborroica, ridotta sudorazione o episodi di sudorazione profusa. La parte superiore del corpo è generalmente la più coinvolta.
I disturbi dell'olfatto
Molti pazienti riferiscono di disturbi dell’olfatto (la capacità di avvertire gli odori), che esordiscono anche molti anni prima delle prime manifestazioni motorie.
La disfunzione olfattiva permane nel tempo e non sembra variare con la terapia farmacologica.
I disturbi del sonno
I disturbi del sonno sono frequenti e possono coinvolgere fino al 70% dei pazienti. Si manifestano sia all’esordio di malattia che durante il suo decorso. Le manifestazioni sono molteplici, determinate dalla patologia sottostante e dai farmaci utilizzati.
I disturbi del sonno includono:
Insonnia: si manifesta durante le ore notturne con difficoltà all’addormentamento, risvegli precoci o ripetuti risvegli notturni. I risvegli notturni sono spesso dovuti a rigidità e bradicinesia (con conseguente difficoltà nel cambiare spontaneamente la posizione nel letto) o alla frequente necessità di urinare (nicturia).
Eccessiva sonnolenza diurna: la sonnolenza diurna è spesso indipendente dall’insonnia notturna. È un sintomo che può avere un forte impatto sulla qualità di vita del paziente, rendendo difficile lo svolgimento di alcune attività quali leggere, guidare la macchina o svolgere attività sociali.
Disturbo comportamentale nella fase del sonno (REM): normalmente, durante la fase REM del sonno i muscoli sono completamente rilassati. Chi soffre di REM Behavior Disorder (RBD), invece, può muoversi anche mentre sogna. Le manifestazioni motorie sono vocalizzazioni, gesti compiuti con le braccia (come combattere, fare a pugni, scalciare). Questo disturbo del sonno può manifestarsi molti anni prima della comparsa dei sintomi motori della malattia di Parkinson.
Sindrome delle gambe senza riposo alcuni pazienti avvertono un fastidio alle gambe, associato alla necessità di muoverle continuamente. Questo disturbo compare e s’intensifica durante le ore serali e notturne.
Fatica: Viene riferita come mancanza di forza, di energia e senso di stanchezza. Non sempre risponde alla terapia dopaminergica e si può presentare anche quando il paziente è perfettamente compensato dal punto di vista motorio.
I disturbi dell'umore
Depressione: La depressone è un sintomo molto frequente nella malattia di Parkinson, in tutte le fasi di malattia, sia iniziale che avanzata. Spesso si manifesta anni prima dell’esordio dei disturbi motori. La diagnosi non è sempre facile, perché alcuni segni di depressione si sovrappongono a quelli della malattia di Parkinson (come affaticamento, ipomimia, apatia). La depressione si può manifestare con umore deflesso, affaticamento, disturbi del sonno, modificazioni dell’appetito, disturbi di memoria. Una buona terapia antiparkinsoniana è in genere sufficiente per controllare i disturbi dell’umore. In altri casi, l’uso di farmaci antidepressivi può essere raccomandato.
Disturbi d’ansia: Il disturbo d’ansia è un sintomo molto comune riferito dai pazienti come un senso di apprensione, paura, preoccupazione. L’ansia può precedere di anni i disturbi motori; si associa inoltre a sintomi vegetativi, somatici e cognitivi. Può avere un andamento variabile, associandosi alle fluttuazioni motorie, che complicano la terapia della malattia dopo alcuni anni di terapia. In particolare l’ansia è presente durante le fasi di blocco motorio “off”.
Apatia: È un sintomo piuttosto frequente e spesso (circa nel 20% dei casi) si associa a depressione. Il paziente lamenta uno stato d’indifferenza emotiva, con mancanza di volontà a svolgere od intraprendere una qualunque attività.
Disturbi comportamentali ossessivi compulsivi: Si tratta di comportamenti ripetitivi mirati alla ricerca di piacere e di gratificazione personale, come l’assunzione eccessiva di cibo, il gioco d’azzardo, lo shopping, l’ipersessualità o la dipendenza da internet. Possono manifestarsi in una minoranza di pazienti, spesso durante l’effetto dei farmaci dopaminergici. Il neurologo curante deve essere informato subito di questi comportamenti, per provvedere a modificare la terapia dopaminergica e, se necessario, per programmare interventi di sostegno psicologico.
Disturbi cognitivi: I disturbi cognitivi si manifestano in tutte le fasi della malattia, ma soprattutto nello stadio avanzato della malattia e negli anziani. Quando si riscontrano precocemente nel decorso della malattia (cioè entro un anno dall’esordio dei sintomi motori) si può parlare di malattia da corpi di Lewy (DLB). Nella DLB si manifestano allucinazioni visive e fluttuazioni delle prestazioni cognitive. Le funzioni cognitive coinvolte sono l’attenzione, le capacità visuo-spaziali e le funzioni esecutive (come la capacità di pianificare e di passare da una strategia all’altra).
Sintomi psicotici (rari)
Deliri: sono convinzioni non consistenti con la realtà, a volte correlate alle allucinazioni.
Allucinazioni: sono in genere visive, ma possono essere, ancora più raramente, anche uditive e olfattive; per lo più il paziente vede oggetti, persone od animali che non esistono.
I sintomi ed i segni motori della fase avanzata di malattia
Dopo un numero variabile di anni il trattamento con levodopa non è più in grado di fornire un controllo motorio stabile ed i pazienti iniziano ad avvertire la fine dell’effetto della singola somministrazione orale di levodopa. Il fenomeno si chiama deterioramento da fine dose o “wearing off”.
Nella fase avanzata della malattia di Parkinson si manifestano fenomeni motori distinti in movimenti involontari o discinesie e fluttuazioni motorie. Le discinesie sono una complicanza frequente del trattamento dopaminergico e dopo circa 10 anni dall’introduzione della terapia gran parte dei pazienti ne è affetta. Diversi sono i fattori considerati associati alle discinesie, tra cui il dosaggio della levodopa, la gravità della malattia stessa, l’età di esordio.
Si distinguono in:
a) discinesie da picco dose: sono così definite perché compaiono in corrispondenza del picco di concentrazione nel sangue di levodopa e sono caratterizzate da movimenti involontari, che coinvolgono diverse parti del corpo (il capo, gli arti, il tronco, i muscoli respiratori).
b) discinesie difasiche: sono movimenti involontari che si manifestano durante la fase di transizione on-off (e viceversa). Possono essere di entità variabile.
c) discinesie di plateau: sono movimenti involontari che si manifestano nel periodo di sblocco motorio (on).
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